タンパク質の構造異常の修復でてんかん軽減

タンパク質の構造異常の修復でてんかん軽減

2014年12月11日

サイエンスポータル科学ニュース

詳細は、リンクを参照して下さい。

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　てんかんは脳の神経細胞の過剰な発火で

起きる反復性の疾患で、人口の1%程度が

発症する神経疾患だが、謎がまだ多い。

　そのてんかんの研究で新しい手がかりが

得られた。

　遺伝性てんかんのひとつである常染色体

優性外側側頭葉てんかんの原因が

タンパク質の構造異常に基づくことを、

生理学研究所の深田正紀(ふかた まさき)

教授、深田優子(ふかた ゆうこ)准教授

および横井紀彦(よこい のりひこ)特任助教

らが見いだした。

　化学シャペロンという薬で異常タンパク質

を修復すると、てんかんの症状が軽減する

こともマウスで示した。

　てんかんの仕組み解明や治療薬開発に

つながる成果として注目される。

　北海道大学医学部の渡辺雅彦

(わたなべ まさひこ)教授、

オランダ・エラスムス大学の

ディース・メイヤー教授、

東京大学先端科学技術研究センターの

浜窪隆雄(はまくぼ たかお)教授らとの

共同研究で、12月8日付の米科学誌

ネイチャーメディシンのオンライン版

に発表した。

　関連リンク

生理学研究所 プレスリリース

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　分子シャペロンが正しく機能していない

からでしょうか？

　私の理解では「分子シャペロン」という

本来自分で持っているはずのたんぱく質が

異常タンパク質を修正しているはずなん

ですが、常染色体優性外側側頭葉てんかん

の人では、この機能がうまく働いていない

ということでしょうか？

＞深田正紀教授は遺伝性てんかんのひとつ

＞がタンパク質の構造異常に起因すること

＞が明らかになった。

　と言っています。

　化学シャペロンというのは人口的な

分子シャペロンのことなんでしょうか？

　治療の手ががりが得られたというのは

素晴らしいことですね。