独立した臨床サブタイプとしての “PSP with cerebellar ataxia”（小脳失調を呈する進行性核上性麻痺）

独立した臨床サブタイプとしての
“PSP with cerebellar ataxia”
（小脳失調を呈する進行性核上性麻痺）
2011年05月07日　Neurology

詳細は、リンクを参照して下さい。
ちょっと気になったので紹介して
おきます。

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　最新号のActa Neuropathologicaに，
神経病理学の巨人Kurt Jellinger先生を
称える論説が掲載された．

　パーキンソン病やアルツハイマー病の
病理学的・生化学的研究に大きな貢献を
果たし，そして長年に渡り同誌のeditorを
努められた先生である．
　80才の誕生日を迎えた今もなお現役で
研究を継続されておられる．
　そして今でも最もreviewが早いreferee
としても知られている（論文を受け取って
24時間以内には返す）．

　さて，話が代わって標題の進行性核上性
麻痺（PSP）について．PSPの臨床概念は
近年，大きな変貌を遂げた．
　このきっかけとなったのは，2005年に
Brain誌に発表されたWilliamsらによる
英国での臨床病理研究である．

　この研究は，
①病初期に核上性垂直性眼球運動麻痺，
　転倒，姿勢反射障害，認知障害を呈する
　古典的なRichardson症候群（RS）は
　約半数のみであること，
②非対称性発症，振戦，L-DOPA反応性良好
　を呈し，病初期にはパーキンソン病と
　鑑別が困難なPSP-parkinsonism（PSP-P）
　が約1/3存在することを示した．

　その後，いずれにも属さない，失行など
の大脳皮質症状を主徴とする症例も報告
された．

　2009年，私どもは，同様の方法で，
病理学的に診断が確定したPSP症例の
臨床像を検討し報告した．

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19412943

　対象は，病理学的にPSPと診断した
22例．RS が10例，PSP-Pが8例と分類
できた．
　のこりの4例のうち3例は，初発症状や
主要症状が失調症状で，1例は大脳皮質症状
を主徴とした．
　失調症状を呈した3例は，失調症状を
呈さなかったほかのPSP症例と比較して，
小脳歯状核の高度のグリオーシスを伴う
神経脱落とcoiled body（PSPで認める
ミクログリアのタウ病理）が特徴的で，
かつプルキンエ細胞内にはタウ陽性構造物
を認めた．この結果から，日本人でも
PSP-Pが存在すること，
そして小脳失調症状を呈するPSPが存在する
ことを初めて指摘した．

　本論文はインパクトのある内容と思うが，
いくつかの学術誌に認めてもらえ
なかったり，国際学会の場でも
「本当ですか？」という反応が少なく
なかった．

　欧米では小脳失調を主徴とするPSPが存在
しないため，懐疑的に捉えた人が少なからず
いたということなのだろう．

　実際，この論文に対する反応は海外では
ほとんどなかったのだが，Kurt Jellinger
先生がMov Disord. 誌のLetterという形で
自験例の検討を以下のように報告して
くださった．

　“PSP with cerebellar ataxia”は
PSPのひとつの臨床サブタイプといえよう．
　自験30例（オーストリア）の検討を
行った．
　RSは18例，PSP-Pは12例で，1例も
小脳失調を初発ないし主要症状とした症例
は存在しなかった．
　しかし2例（6.7%）が，進行期に小脳失調
を呈した．
　病理学的検討では，RSのうちの2例で
のみ，プルキンエ細胞内のタウ陽性構造物
を認めた．
　その2名は進行期における小脳失調を
呈した症例だった！
　結論として，
“PSP with cerebellar ataxia”という
病型は，人種ないし遺伝学的素因を背景
の相違が反映されるのかもしれない，
と結んでいる．
　Jellinger先生からのLetterはとても
光栄で，研究を行う励みにもなった．

　結論だが，小脳失調で発症したものの，
経過中，核上性垂直性眼球運動麻痺，
姿勢反射障害，認知障害など多彩な
神経所見を合併した場合は，PSPである
可能性も検討する必要がある．
　多系統萎縮症などと診断された症例の
中に非典型例として含まれている可能性が
ある．
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興味深い話だと思う。

＞結論だが，小脳失調で発症したものの，
＞経過中，核上性垂直性眼球運動麻痺，
＞姿勢反射障害，認知障害など多彩な
＞神経所見を合併した場合は，PSPである
＞可能性も検討する必要がある．
＞多系統萎縮症などと診断された症例の
＞中に非典型例として含まれている
＞可能性がある．
とのこと。