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2009年7月25日 (土)

脊髄小脳変性症の分子病態機序の解明

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 第50回日本神経学会総会は,2009年5月20日~22日に
仙台市(仙台国際センター)において開催されました.
 20日には平成20年度日本神経学会賞を受賞された
小野寺理先生による招待講演
「脊髄小脳変性症の分子病態機序の解明」がありました.
 最新の分子生物学的アプローチを示すとともに,
臨床を大切にすることの大切さ,そして当科の伝統の
素晴らしさを感じることができた講義でした.
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とのことなので、インタネットで検索してみました。
医師ではないので、詳細情報は、とれませんが、
下記の内容が出てきましたので、ご参考まで、


脊髄小脳変性症の分子病態機序の解明
臨床神経学
Clinical neurology. 49(1) pp.1?8 2009/1
日本神経学会


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 神経細胞の機能を維持するために,神経細胞の内部環境を
維持する品質管理機構の重要性が明らかとなってきている.
 とくに蛋白質と核酸の品質管理機構と神経変性疾患との
関係が注目されている.
 優性遺伝性脊髄小脳変性症の代表的な疾患である
ポリグルタミン病では,蛋白質の品質管理機構の異常が
推察されている.
 本症では,増大したポリグルタミン鎖が原因となるが,
増大ポリグルタミン鎖の細胞傷害性を持つ構造体は
明らかではなかった.
 われわれは,近接した蛍光物質間でおこる蛍光共鳴エネルギー
移動現象を利用し,増大ポリグルタミン鎖のオリゴマー状態を
可視化する方法を開発した.
 本法により,増大ポリグルタミン鎖が,平行βシート構造,
もしくは順方向性のシリンダー構造のオリゴマーを形成する
ことを示した.
 また,オリゴマーが,もっとも細胞傷害性が高い
構造体であることを示した。
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優性遺伝性脊髄小脳変性症の代表的な
疾患であるポリグルタミン病では,蛋白質の
品質管理機構の異常が推察されている。
ということです。


タンパク質の品質管理については、
2009年4月26日 (日)の投稿で、
「細胞内におけるタンパク質の品質管理の主役が明らかに」が、


増大ポリグルタミン鎖の細胞傷害性を持つ構造体については、
2009年4月28日 (火)の投稿の
「ポリグルタミン病の発症は、タンパク質の線維化加速で進行」
がその内容と思われます。


要するに、新しい内容の発表ではなさそうで、根本治療の
開発までには、まだまだハードルが高いということでしょうか?

関連する、京都大学 再生医療科学研究所の研究の一端を
紹介しておきます。
「細胞機能調節分野の研究」

最新の研究が今、どうなっているのか?
素人には、入手することも、理解することも、難しいです。

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